免疫检验学：原发性免疫缺陷病

2013-01-26 访问量:33 次在线投稿

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　　本组疾病的临床类型有3种：

　　①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；

　　②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；

　　③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。

　　表27-2 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征

疾病	发病年龄	性别	遗传方式	临床和免疫学特征
1.性联丙种球蛋白缺乏症（Bruton型）	6～10月	男	性联隐性	反复细菌感染，血清Ig极低，淋巴组织发育不良
2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症	婴儿期	男，女	?	同上，但较轻，预后较好，18～30个月可恢复，偶可猝死
3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高	婴幼儿期	男	性联隐性	化脓菌易感，肝脾及淋巴结肿大；IgG，IgA低；IgM正常或高
4.选择性IgA缺乏症	任何时期	男，女	常染色体隐性遗传	发病率高，症状轻，呼吸道，肠道感染，血清和分泌型IgA低
5.选择性IgM缺乏症	婴儿期	男，女	家族性	全身感染，IgM低；IgG和IgA正常，脾大，淋巴系肿瘤，预后差
6.选择性IgG亚类缺乏症	任何时期	男，女	家族性	IgG总量正常，IgG1，2，3缺乏，反复细菌感染，抗体应答性差
7.获得性丙种球蛋白缺乏症	5岁～成人	男，女	可有家族性	化浓菌感染，常3种Ig降低
8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症	幼期儿	男，女	常染色体隐性遗传	巨细胞性贫血，细胞易感染，各类Ig均低，VB2治疗有效
9.Ig含量正常性抗体缺陷症	婴幼儿期	男，女	可有家族性	细菌感染，Ig正常，但对抗原刺激缺乏抗体应答

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