2013医学检验辅导：原发性T细胞缺陷病

2012-12-17 访问量:97 次在线投稿

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　　由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征见表27-3。

　　表27-3 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征

疾病	发病年龄	性别	遗传方式	临床和免疫学特征
1.先天性胸腺发育不全（DiGeorge型）	新生儿	男，女	－	特殊面容，手足抽搐，血钙↓，易感染病毒和真菌，T细胞成熟缺陷，外周血中极少T细胞
2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症	婴儿期	男，女	常染色体隐性遗传	对细菌，病毒和真菌均易感，迟发型反应（-），T细胞少，血和尿中尿酸含量低
3.慢性皮肤粘膜念珠菌病	任时期何	男，女	－	轻型不全性缺陷，慢性皮肤和粘膜念珠菌感染，易伴发内分泌障碍

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