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致敬霍金丨关于“渐冻人”(ALS),你该知道的

2018-03-23      来源: 仙谷堂灵芝   访问量:74    在线投稿
【导读】知名物理学家史蒂芬·霍金3月14日去世,享年76岁。霍金的一生,注定是不平凡的一生。全身萎缩瘫痪的他从没停止过科研的脚步,纵使他离世,他的名字和他做出的贡献也将永远的流传。



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寿命最长的“渐冻人”


霍金的另一个身份,可能是世界上最著名的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者,俗称“渐冻人”。


21岁时,霍金就患上肌肉萎缩性侧索硬化症(“渐冻症”),全身瘫痪,不能言语,曾被医生预言活不过3年。


渐冻症有多可怕?



“渐冻症”,也叫做运动神经元病。是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性进行性发展的疾病,由于运动神经元的损害,患者表现为骨骼肌萎缩、无力以至完全瘫痪。


而丧失肢体活动能力、语言表达功能、进食功能的患者,最终可能会因呼吸肌麻痹而死亡。因为这些功能是随着疾病进展逐渐丧失,身体如同被逐渐冻住一样,故患者俗称“渐冻人”。


在神经系统变性疾病中,“渐冻人”的发生率仅次于老年性痴呆和帕金森病,排在第3位。渐冻症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。世界范围运动神经元病的患病率约为0.8—8.5/10万,属少见病。我国缺乏大规模的流行病学调查,大约患病率为4.5—7.9/10万。


渐冻症早期症状易与颈椎病混淆

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曾有一份报告显示,“渐冻症”确诊的时间,平均是发病后的一年左右,发现时间比较晚,且“渐冻人”的表现方式多是四肢无力,加上好发年龄多在中年,很多患者会误以为是颈椎或是腰椎压迫所致,导致有多数的患者都曾经动过颈椎、腰椎手术后,发现症状没有好转,才被确诊为是“渐冻症”。


“渐冻人”最早期的表现可能就是不经意发现肢体的肌肉萎缩,症状起初可能很微妙,常常被忽视。早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬,轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难。大部分患者在病程中可出现咽喉部肌肉的受累,主要表现为饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩,中晚期患者可能出现呼吸困难。早期ALS最容易和颈椎病相混淆,肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。区别在于,ALS不会出现肢体麻木,感觉异常等颈椎病的常见表现;而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。此外,颈椎病发病年龄多在40~45岁以上;渐冻症发病较早,常在40岁前后起病,部分可在30岁左右发病。临床上,通过肌电图和颈椎MRI检查即可鉴别这两种疾病。

渐冻症病因尚不明确

或跟基因突变感染有关

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霍金在21岁的时候被诊断为渐冻症,全身瘫痪,不能言语,只有几根手指能动。高聪教授说,在大多数情况下,在出现渐冻症症状后,患者可存活 3~5 年,但有些人能活很多年,甚至几十年。从21岁确诊到如今,霍金已经抗争了51年。

 

为什么会患上“渐冻症”?目前人类至今还没有找到确切的病因。有 5%~10% 的渐冻症患者存在基因改变或突变,其中一种基因突变SOD1 的基因突变可能对运动神经元产生毒性作用从而损害运动神经元。家族性渐冻症患者和一些非家族性渐冻症患者的基因变异存在很多相似之处,这些基因变异可能会使人们更容易患上渐冻症。

 

环境因素也可能在渐冻症发病中起到一定作用,有学者认为,某些ALS发病与某些金属可能有关,如铅、贡、铝等,一些证据表明,在工作场所或家中接触铅或其他某些物质可能与渐冻症有关。也有研究者认为它与感染和自身免疫有关,因为有感染细菌病毒或一些免疫缺陷的人更容易得病。

 

从发病的年龄来看,虽然渐冻症在任何年龄人群中均可发病,但中年人和老年人更多见,在 40~60 岁人群中较常见,发病风险随年龄增加而升高。另有研究显示,在 65 岁前,男性比女性更易发生渐冻症,但在 70 岁以后,男女发病风险无差异。

冶疗:

不能治愈,只能改善症状

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目前国际唯一承认且通过美国FDA批准的ALS治疗药物是力如太。这种药非常贵,但它无法治愈疾病,只能在一定程度上延缓病情进展。

 

虽然渐冻症目前还不能治愈,但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。“许多患者过早离去,是被饿死的。”张成说,吞咽困难会造成长期的营养不良,也可能发生呛咳意外危及生命,或者食物返流而引发肺部感染。


据统计,夺去ALS患者生命的前三位“凶手”,分别是肺部感染、重度营养不良和呼吸困难。它们与呼吸肌和咽喉肌的萎缩相伴而来,此时患者早已瘫痪多时。


在医生指导下服用一些药物可助减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态,有助于病情控制。而从预防渐冻症的角度,专家提醒应尽可能避免接触有毒物质,养成良好卫生习惯,建立健康的生活方式,多锻炼身体,保持身心健康。 

肌无力等症状加重应尽早排查

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如果出现逐渐加重的肌肉无力、肌肉僵硬、肉跳、抽搐、吞咽或说话困难等症状,应及时就诊。虽然这些症状并不意味着就是渐冻症,也可能是其他问题引起的,但到医院进行专科诊治,在必要的情况下做一些辅助检查包括,肌电图、神经传导速度、磁共振成像、脑脊液、血液生化以及特殊抗体检查,对及早诊断会有帮助。


那些年的冰桶挑战

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把一大桶冰水往自己头上浇,看起来有些不可思议,几年前却是风靡全球的挑战项目。这项名为“冰桶挑战”的项目,参与者需拍摄挑战视频上传到社交网络,并提名三人接受挑战,不敢接受挑战者需要捐出100美元善款,帮助治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的罕见疾病。


该项接力活动的主旨是为ALS病筹集善款,当时受到了包括比尔•盖茨、贾斯丁•比伯、勒布朗•詹姆斯、雷军、周鸿祎等人在内的众多名人的响应。


据ALS协会官方统计,“冰桶挑战”热度传开后,有大量参与者捐款,对于通过这种非常规的模式进行慈善募捐,ALS协会官网解释说:“我们在与疾病的抗争中从未有如此好的形势,前所未有的捐款数额让我们打破常规,在我们努力工作实现目标时,我们能想出以前不可能想到的各种方法。”


霍金陨落了,作为普通人,我们该如何缅怀他?


基础学科的相关学者,他们为研究所付出的每一滴心血,都是在向包括霍金在内古往今来所有物理学者致敬,向物理学和宇宙本身致敬。


而作为普通人,即使离他思想遨游的那片宇宙似乎太过遥远,关注他所关注的,援助那些与他陷入相同困境的,使其精神与意志永存,这便是我们最真切的心意。


对渐冻症话题保持关注,向身边的人介绍这一病症并消除他们的一些成见,做志愿者,为相关公益项目和医学研究在力所能及范围内提供资金、设备或技术支持···


缅怀霍金,我们能做的还有很多。


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